UE 2.8 SNC : PATHOLOGIES INFECTIEUSES ET INFLAMMATOIRES

 

PATHOLOGIES INFECTIEUSE
MENINGITE

Méningite : inflammation des méninges, pie mère et arachnoïde

• Méningite viral
• Méningite tuberculeuse
• Méningite a liquide trouble ou purulent -> mauvais diagnostic

Étiologie

Bactérienne

Purpura fulminans à meningocoque ou à pneumocoque
Protection +++ très contagieux

Méningite a listeria
Méningite tuberculeuse

Méningite viral, herpès virus

Méningite mycosite, méningite parasitaire

Néoplasique

Méningite carcinomateuse, envahissement tumoral des méninges
Pronostic très mauvais, court terme

Inflammatoire

Maladie systémique

Signe clinique
Méningite d’évolution aigue

Syndrome méningé

Raideur de la nuque, douloureuse
Céphalée très intense, vomissement en jet
Photophobie
Hyperesthésie cutané

Syndrome infectieux

Fièvre a 40°’ des frissons et un malaise général
Trouble de la vigilance
Signe de choc

Méningite d’évolution lente
Tableau d’hypertension intra crânien

Diagnostic par la ponction lombaire
Si suspicion TDM cérébrale, éliminé un processus expansif, créer une dépression, éliminé un engagement cérébral

Différents types de méningite

La méningite purulente

Plus fréquente chez l’enfant et je nourrisson que chez l’adulte
Le diagnostic repose sur l’aspect du liquide cerebro spinal qui est trouble et purulent
Rechercher une porte d entrer, un foyer infectieux, des signes neurologiques, des signes de collapsus cardio respiratoire et trouble de la vigilance
Collapsus et cola sont des signes de gravite

Germe en cause
Chez adulte, meningocoque et pneumocoque
Chez l’enfant, l’haemophilus influenzae, germe responsable de l’otite

Les méningites à méningocoques sont les plus fréquente et guérissent sans séquelle sauf si elles sont associe à un purpura fulminans
Les méningite a pneumocoque, mauvais pronostic
Les méningite haemophilus influenzae, sont de bon pronostic si traite précocement

Les méningites à liquide clair
D’origine viral, régresse spontanément

Méningite purulente d’origine bactérienne
Antibiothérapie
Prophylaxie pour les sujets en contact avec les personnes présentant une atteinte de méningite à méningocoques

ENCEPHALITE VIRALE

Définition
Atteinte inflammatoire du système nerveux central lie a une infection virale

Encéphalite aiguë
+ fréquente

Signe clinique
Syndrome infectieux
Céphalée
Convulsion
Parfois altération des fonctions supérieur pouvant aller jusqu’au coma

Examen complémentaire
EEG, perturbe de façon précoce et significative, pronostic variable

Chez l’enfant ces encéphalites virales sont toujours liées aux maladies satellites de l’enfant, elles sont pratiquement bénigne sauf pour la rougeole

Chez l’adulte, l’encéphalite aiguë nécrosante herpétique car c’est la plus fréquente et la plus grave en France
Il existe un traitement antiviral spécifique

Encéphalite lente, sub aiguë ou chronique
Elles sont dues a des virus atypiques, elles sont exceptionnelles mais sont toujours mortelle
Maladie de Creutzfeld Jakob
Encéphalite du Sida, également une atypique

ABCES CERBRAUX

Suppuration collecte siégeant au sein du parenchyme cérébral

Peu fréquent, bon pronostic si le traitement est précoce

Étiologie

Local: abcès poste traumatique
Régional : otite qui va se déverser dans le cerveau
Général : septicémie, endocardite et l abcès pulmonaire

Signe clinique
Sont ceux d un processus expansif intra cérébral, épilepsie, htc, signe déficitaire et parfois un syndrome infectieux

Examen clinique
TDM

Traitement
antibiothérapie et chirurgie

PATHOLOGIES INFLAMMATOIRES

SCLÉROSE EN PLAQUE

Atteinte inflammatoire du système nerveux central
Présence de plaque de quelque mm a quelque cm de démyélinisation associe a une sclérose secondaire disséminé dans toute la substance blanche

Physiopathologie

Disparition de la gaine de myéline
2 possibilités

• Soit elle se répare.
• Soit elle évolue en cicatrice -> sclérose, conduction ralentit ou empêche

Étiologie

Terrain : Touche un adulte jeune du sexe féminin
Milieu : plus fréquente en milieu tempéré
Viral
Susceptibilité génétique

1 cas pour 1000 dans les pays occidentaux
60 000 cas en France par an
2 fois plus de femme touche que d homme
Touche les femmes d’origines caucasienne
Concerne les pays, Amérique du nord, Europe du nord et Australie

 

Signes cliniques

Signe moteur ou visuel
Se développe souvent chez la femme enceinte

Paresthésie, trouble sphincter

Stade cutané, signe moteur par atteint du fx  pyramidal
80% patients auront une atteinte

Atteinte bilatérale
2 signe moteur principaux

Claudication intermittente médullaire

Faiblesse motrice qui apparait au bout d un certain périmètre de marche
Cette faiblesse est indolore, elle s atténué au repos pour réapparaitre dans les mêmes conditions
Après un certain temps de l’évolution de la maladie, enraidissement progressif des membres inférieurs pendant la marche

Signes pyramidaux

La vivacité des réflexes ostéotendineu et abolition des réflexes cutanés

Signes cérébelleux

Trouble de l’équilibré, de type ébrieux

Modification de l’élocution
Trouble de la coordination des gestes

Trouble sensitif

Très varie, et il traduise l atteinte les fibres de la sensibilité profonde

Névrite optique (Norb) démyélinisation de l’œil
Très fréquence en début de la maladie
Trouble occulo moteur, vision double

Trouble sphinctérien et génitaux
Urgence mictionnelle
Pollakiurie
Incontinence urinaire
Sensation de miction incomplète, trouble de l’érection
Trouble de l’humeur, dépressif habituelle au premier stade de la maladie

Evolution de la SEP

Forme rémittente
Caractérise par une série de pousser et de rémission

Forme rémittente progressive ou forme secondairement progressive
Pousser et rémission
Les déficits progressent de façon linéaire

Forme progressive d’emblée ou forme progressive primaire
Progressive et continue
Handicap plus important

Examens complémentaires

IRM, examen indispensable, avec injection
Une plaque récente prendre le contraste, une vielle plaque ne prendra pas le contraste
Étude du liquide cerebto spinal -> ponction lombaire, prouve le caractère inflammatoire
Potentiel évoque

Traitements

Corticoide a forte dose
Ttt de fond, immunosupresseur, interferon
Kinésithérapie
Traitement symptomatique

MALADIE DE PARKISON
Définition/étiologie

Maladie du mouvement non volontaire
Maladie dégénérative caractérise par une disparition progressive des neurones d origine inconnue
Touche la voie nigro striée, entre le locus Niger et le striatrum, cette voie est active par la dopamine
Déficit dopaminergique du système nerveux central

Épidémiologie

Touche 1 000eme de la pop français
H=F
Début vers 55 ans

Signes cliniques

Tremblement, signe principal, tremblement de repos car il apparaît lors du relâchement musculaire
Il disparaît avec le sommeil mais majoration par le stress
Hypertonie et la rigidité
Résistance à l’allongement du muscle qui cède par à-coups
Modification postural du parkinsonien, la tête et le tronc penche en avant, bras et genou demi fléchi
Gêne la gestuelle fine, majore par le stress disparaît pendant le sommeil
Akinésie, difficulté à initie le mouvement volontaire, réduction d amplitude des mouvements volontaires, rareté des mouvement auto et réflexe

Examen complémentaire

Aucun
On les fait seulelent en cas de doute sur le syndrome parkinsonien

 

Diagnostic différentiel

Syndrome parkinsonien, du aux maladies dégénératives du système extrz pyrzmidzl qui donne des symptômes similaires mais ce syndrome parkinsonien ne sera pas sensible au L-dopamine

Traitement

Pas de traitement curatif, uniquement symptomatique
1^ère  intention L- dopa, de temps en temps neuro stimulateur

 

LA MALADIE D’ALZHEIMER

Appartient au groupe des démences

Physiopathologie

Plusieurs anomalies constatées :

• Plaque séniles, dépôt de substance amyloïde
• Dégénérescence neurofibrillaire, protéine envahi le neurone et entraine la mort cellulaire, perte neuronale non spécifique, trouble neurochimique avec diminution de l’acétylcholine au niveau du cerveau

Epidémiologie

Les personnes + 65 ans importantes

Entre 2000 à 2050 de 10 a 25 millions de cas dans le monde

Femme plus touche que les hommes
Représente 2/3 des démences

Plus la maladie commence tôt, moins tu vies longtemps

Facteur de risque

L’Age, entre 85 et 90 ans

Antécédent familiaux, risque x 3 parents du premier degré, x7 si plus d’un membre de la famille est touche.

Signes cliniques

Démence, détérioration progressive et durable des fonctions cognitives
Trouble de la mémoire, 1^er  signe, indispensable au diagnostic
Du mal a mémorise les informations récentes, entraîne des gènes dans la vie courante, plus la maladie s’installe plus c’est altéré, les personnes vont efface les plus récent ou les moins ancre par la répétition

Trouble du raisonnement 

Absence d’auto critique, incohérence dans le choix des comportements

Trouble des fonctions supérieur
Syndrome aphaso- apraxo agnosique

Trouble du langage
Le manque de mot est remplace par un synonyme puis un mot de plus en plus proche

Trouble des activités gestuelles
Ne réalisent plus les gestes de la vie courante

Trouble de la reconnaissance visuelle
Difficulté puis impossibilité de reconnaissance visuel des objets et des visages

Trouble des fonctions supérieur
Trouble de comportement et de l humeur, modification du caractère ou de la personnalité

Au niveau de l’évolution, elle est progressive et inévitable et la mort survient en 6 a 12 ans après le début des troubles

 

 

 

 

UE 2.8 PATHOLOGIES MEDULLAIRE ET DU SYSTEME NERVEUX PERIPHERIQUE

Syndrome radiculaire

Définition et étiologie :
Processus expansif comprimant les racines a leur origine au sortir du canal rachidien
Cause principale, hernie discale
Autre cause, osseuse-> fracture tassement de l’ostéoporose
Tumeur vertébral ou extra vertébrale (Egalement une cause infectieuse mais rare)

Lombalgie lombosciatique aiguë

Définition

Lombalgie : douleur au niveau des lombaires
Lombosciatique : syndrome douloureux du à une irritation des racines nerveuses L5 S1 au niveau des disques L4-L5 ou des disques L5 S1

Étiologie
Lombalgie : Lésion discales
Lombosciatique : hernie discales
Fracture déplacement
Tumeur
Infectieuse, abcès

Épidémiologie
450 000 cas par an, très fréquente
35-55 ans
Touche les hommes majoritairement

Signes cliniques
Survient brutalement, effort soulèvement
Patient attitude antalgique, effacement de la mobilité rachidienne
Douleur permanente
Augmenter par la mobilisation du rachis, la toux et la défécation

Si lombalgie la douleur ne descend pas sous le pli fessier
Si lombosciatique :

• Atteinte de L5 : la douleur descend dans la fesse vers la partie postero externe de la jambe puis passe la malléole externe et traverse la face dorsale du pied jusqu’au gros orteil
• Atteinte de S1 : la douleur part de la partie postérieur de la cuisse et du mollet passe par le tendon d’Achille, en arrière de la malléole externe, passe par la face plantaire jusqu’aux derniers orteils. Abolition du réflexe achilléen. Tout déficit moteur est un signe de gravite.

Examen complémentaire
TDM IRM
Explorer la sensibilité
Rechercher une hypoesthésie dans le territoire de la douleur

Traitement
Corset
Antalgique médicamenteux, neurolaxant
Chirurgie

Névralgie cervico brachial

Définition
Syndrome douloureux du a la souffrance d’une racine nerveuse, intéressant le cou et le membre supérieur. Racines de :

• C5
• C6
• C7
• C8

Étiologie
Arthrose cervicale +++
Autre cause, syndrome du défile thoracique, Cote surnuméraire niveau cervical

Épidémiologie
Très fréquent
Majoritairement à partir de 40 ans

Signes cliniques
Douleur cervicale qui irradié vers le bras
Majore la nuit
Rachis cervical raide, douloureux
Trouble sensitif et parfois des troubles des réflexes

Examens complémentaires
Radio, face, profil, 3/4
TDM IRM

Traitements
Antalgique
Anti inflammatoire
Collier cervicale

Syndrome de la queue de cheval

Définition
Compression de l ensemble des racines nerveuses situe au dessous du cône terminal

Étiologie
Hernie discale
Canal lombaire étroit
Tumeur

Épidémiologie
Fréquence élevé

Signes cliniques
Trouble moteur
Paraplégie flasque (muscles ne restent pas contracté)
Abolition du réflexe rotulien
Abolition du réflexe cremasterien, stimulation de la face interne de la cuisse, qui chez l’homme va faire monter les testicules
Abolition du réflexe achilléen
Abolition du reflexe anal

Trouble sensitif hypo anesthésie complète des membres inférieurs et du périnée
Trouble sphinctérien
Incontinence urinaire et fécal
Trouble génitaux, impuissance

Examens complémentaires
TDM IRM
Saccoradiculographie

Évolution
Séquelle neurologique définitive

Traitements
Chirurgical de base
Chimiothérapie et radiothérapie si tumeur vient comprimer la région

Syringomyelite

Existence d’une cavité intra médullaire dans la moelle cervicale

Étiologie
C’est un blocage a l’écoulement du liquide cerebro spinal, entraîne une hyperpression qui créer la cavité

Causes
Syndrome d’Arnold Chiari
Tonsiles cérébelleuses qui descend dans le foramen magnum qui va créer cette hyperpression
Tumeur, cause de sciryngomyelie
Traumatisme médullaire

Signes cliniques
Anesthésie thermo algique de la région concernée
Douleur invalidante

Examens complémentaires
IRM

Traitement
Chirurgie

Sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot

Définition
Atteinte non inflammatoire de type dégénératif des voies motrices
Dégénérescence des cornes antérieur de la moelle
Dégénérescence des noyaux myelencephaliques
Des dernière paires crâniennes
Et surtout la voie pyramidal sur toute sa hauteur

Atteinte motrice périphérique au niveau des membres qui va se traduire par une baisse de la force musculaire et amyotrophie
Atteinte de la voie pyramidale
Syndrome de la voie pyramidale
Atteinte du myelencephal
Atrophie de la langue, trouble de la phonation et de la déglutition, atteinte de la mécanique ventilatoire, pas de trouble sensitif, que trouble motrice

Évolution
Lentement progressive, atteinte de tétraplégie, associe à toutes les atteintes du myélencéphale
Décès par étouffement, pas de trouble de la conscience

Polyneuropathie

Généralité
C’est une atteinte étendu, symétrique et bilatéral du SNP, cette atteinte entraîne des manifestations motrices, sensitives et sentivo motrice

Symptomatologie général
Trouble moteur, déficit périphérique hypotonique, atrophie musculaire, déficit distal des membres info, trouble de la marche appelé le steppage (impossibilité du de flexion du pied sur la jambe). Déficit proximal des membres info hélas, le patient aura des difficultés pour s’asseoir et se relever d’une position assise. Trouble sensitif, paresthésie, des diesthesie, sensation de picotement, piqûre déclenche par le contact. Névralgie et des radiculalgies.

Autres signes cliniques associés
Hypotension orthostatique
Accélération du transit intestinal, diarrhée nocturne
Trouble urinaire de type dysurie, rétention d urine, trouble génitaux a type d impuissance
Hyper ou hypo sudation, trouble pupillaire

Examens cliniques
Des réflexe osteo tendineux précocement aboli, tremblement, atteinte des nerfs crâniens, de formation des pieds

Examen complémentaire
EMG

Traitement

Pas de traitment

Syndrome de guillain barre

Appelé polyradiculopathie inflammatoire aiguë idiopathique

Lésions de démyélinisation diffuse du système nerveux périphérique d’origine immuno allergique. Intervienne après un épisode infectieux

Association de trouble moteur et sensitif
Évolution classique est en 3 phases, dure 3 semaines, elle est ascendante, d’abord une atteinte sensitif puis moteur. Phase d’état dure environ un mois, stabilité du signe neurologique. Phase de régression, de 3 mois à 1 an et demie. Le déficit régrèce selon une évolution descendante mais est associe à des douleurs

Signe de gravite
Plus grave si trouble de la déglutition
Trouble respiratoire
Installation en moins de 48h
Atteinte du système nerveux autonome, avec trouble de la pression artériel et du rythme cardiaque

Examen complémentaire
Ponction lombaire, élévation isole de la protéine rachis
EMG pour confirmer le diagnostique

Évolution
10% des personnes auront des séquelles et pour la plupart des personnes il restera une fatigabilité résiduelle

2.8 GENERALITE EN SEMIOLOGIE NEUROLOGIE

Aphasie

Ensemble des Perturbation pathologique du langage écrit ou oral.

Le trouble porte sur l’expression et/ou sur la compréhension.

• Pas d’atteinte démentielle.
• Pas d’atteinte sensorielle.
• Pas lié à un dysfonctionnement pharyngolaryngé.

Il existe 2 types d’aphasie :

• Aphasie de Broca : atteinte de la région frontale.
• Aphasie de Wernicke : atteinte de la région temporo-pariétale.

Aphasie de Broca

Les troubles prédominent sur l’expression du langage alors que la compréhension est très peu atteinte.

Le patient parle peu, simplifie les phrases et a des difficultés pour articuler.

Le patient est conscient de son trouble.

Elle est souvent associée à une hémiparésie motrice (difficulté de sensation d’un hémicorps) ou sensitivo-motrice droite.

Aphasie de Wernicke

Patient bavard mais que l’on ne comprend pas. Il utilise son propre langage (jargon) et parle beaucoup (logorrhée).

Il y a des troubles de la compréhension, le patient n’est pas conscient de son handicap.

Apraxie

Trouble affectant la réalisation d’un geste ou d’une succession de gestes.

• Il n’y a pas d’atteinte de la motricité volontaire.
• Pas de problèmes de coordination motrice.
• Pas de troubles de la compréhension.

Apraxie idéo motrice

L’exécution de gestes symboliques (signe de croix, salut militaire) ou le mime de l’utilisation de certains objets sont impossibles.

Apraxie idéatoire

Les objets ne peuvent plus être utilisés correctement (ex : la personne ne sait plus se servir d’un peigne) ou parfois le trouble se limite à une difficulté de l’exécution d’une séquence gestuelle plus complexe (allumer une bougie avec des allumettes).

Apraxie constructive

Incapacité de dessiner un objet en perspective (un cube, une maison).

Apraxie d’habillage

Le sujet est incapable d’enfiler son pantalon, ou une chemise.

Agnosie

Incapacité pour un patient de dénommer un objet, un son, ou une couleur alors que le canal sensoriel emprunté est sain que l’épreuve est comprise et que l’expression orale est possible.

Agnosie visuelle

Atteinte du lobe occipital, le patient ne reconnaît pas l’objet, il se retranche derrière sa mauvaise vue, mais dès qu’il prend l’objet dans sa main il peut le dénommer.

Elle peut parfois toucher exclusivement la reconnaissance des visages => prosopagnosie

Anosognosie

Atteinte du carrefour temporo-pariéto-occipital. Méconnaissance du trouble par le patient.

Ex: patient qui dit ne pas être hémiplégique alors qu’il l’est.

Hémiasomatognosie

Méconnaissance de l’un de ses hémicorps.

Ataxie

Mauvaise coordination des mouvements volontaires entrainant la perte d’équilibre.

=> Ataxie cérébelleuse

Akinésie

Perte de la capacité à effectuer certains mouvements.

Alexie

Incapacité à lire en l’absence d’atteinte visuelle.

 

Syndrome amnésique

Perte totale ou partielle de la mémoire, il en existe différent types :

• amnésie lacunaire, période de temps donnée.
• amnésie de fixation, impossibilité à fixer ou retenir un message.
• amnésie rétrograde ou antérograde

Concerne les éléments qui ont suivi (antérograde) ou qui ont précédé (rétrograde) un événement pris comme point de repère et pouvant correspondre à la date d’installation des troubles.

Différents types de syndrome amnésique

Ictus amnésique

Affection bénigne, touche les sujets de tout âge avec une prédominance des personnes ≥ à 50-60 ans.

Etiologie est inconnue.

Signe clinique : trouble mnésique majeur concernant les évènements récents, amnésie de fixation.

Le patient est conscient de son amnésie, il va tout le temps répéter les mêmes questions. Durée de plusieurs heures, voir 1 jour ou 2. La guérison est spontanée et sans séquelle, toutefois il reste une amnésie définitive du trouble.

Amnésie secondaire aux trauma-crâniens

Cette amnésie est liée à la contusion cérébrale et elles ne vont pas être le reflet d’une complication

Elle est généralement antérograde et rétrograde dans les cas bénin, régression progressive du trouble toutefois avec persistance d’une amnésie lacunaire de quelques heures autour du traumatisme.

Dans les cas les plus graves il y a des séquelles possibles.

Amnésie discrète d’apparition progressive

Ce sont les 1^er signes d’une démence sénile ou pré-sénile (Alzheimer) peut-être 1^er signe d’une tumeur cérébrale.

Syndrome de Korsakoff

De plus en plus rare car prévention efficace de l’encéphalopathie dans le sevrage alcoolique.

Si le trouble survient, il reste grave. C’est une amnésie majeure sur les faits récents avec oubli au fur et à mesure. Désorientation temporo-spatiale, méconnaissance du trouble mnésique toutefois la vigilance, les capacités intellectuelle et le langage reste intact. Syndrome du à une carence en vitamine B1.

Syndrome démentiel

C’est une baisse des capacités intellectuelles.

Si la personne conserve son autonomie, on parle de détérioration intellectuelle due à une atteinte diffuse du cortex cérébral.

Diagnostic clinique :

• Désorientation temporo-spatiale.
• Important trouble mnésique/aphasie et apraxique.
• Perte de raisonnement et de jugement.

Parfois c’est plus discret, oubli, manque de mot, lenteur idéatoire.Aggravation de signe dans le temps.Le diagnostic est confirmé par des tests neuro psychologique.

Etiologie :

• Maladie d’Alzheimer
• Patient hypertendu (petit infarctus cérébraux)
• Origine tumorale ou démence
• Indifférent affection
• Euphorie surprenante

Syndrome confusionnel

C’est une perturbation aigue et le plus souvent transitoire de capacité d’éveil et d’attention, elle est secondaire à une atteinte diffuse et réversible de l’encéphale.

C’est une urgence médicale, il y a des signes de souffrance cérébrale aigu et le patient ne peut plus assurer sa propre survie.

En quelques heures il y a apparition de trouble de la vigilance, soit somnolence ou agitation.

Trouble des fonctions supérieures, l’anxiété + hallucination.

Etiologie :

• Origine infectieuse de type méningite
• Trouble d’origine métabolique type hypoglycémie
• Origine toxique, alcool et opiacé
• Carence en vitamine B1 ( comme Karsakoff)

Cause neurologique :

• AVC
• Trauma-crânien
• Hémorragie méningée

Syndrome cérébelleux

C’est une atteinte diffuse du cervelet.

Signe clinique : signe qui joue sur l’activité cinétique

Geste débute avec un retard -> dyschronométrie

Le geste va être sacadé -> synérgie

Il dépasse son but -> hypermétrie, dysmétrie

Personne qui a des difficultés a effectué des mouvements alternés rapide  -> adiadococinésie

Statique : La station debout est instable de plus, la marche est pseudo ébrieuse.

Tonus : Le patient est hypotonique

Etiologie :

• Pathologie vasculaire, hématome ou infarctus.
• Pathologie tumorale
• Atteinte inflammatoire SEP
• Origine infectieuse (méningite encéphalique)

Atteinte des nerfs crâniens

I : anosmie, perte de l’odorat.

2 causes :

• Neuro : contorsion du bulbe olfactif, fracture de l’étage inférieur.
• Tumoral : méningiome olfactif.

V : nevralgie du trijumeau

VII : paralysie faciale périphérique

Nerf facial supérieur et inférieur

Effacement des rides au niveau du front, impossibilité de fermer les paupières du côté atteint.

Atteinte du facial inf

Déviation de la bouche du côté sain, effacement des traits, impossibilité de gonfler la joue du côté atteint.

Etiologie :

Paralysie faciale dite afrigoré, mécanisme peu clair, elle récupère le plus souvent complètement et en cas de paralysie complète -> TTT médicamenteux.

Corticoïdes et antiviraux.

• Diabète
• Atteinte du tronc cérébral
• Tumeur du trigone pancréatique cérébelleux
• Les otites et zona
• Traumatisme
• Tumeur de la parotide

Paralysie faciale centrale, elle ne touche pas le facial supérieur, elles sont le plus souvent marqués lors des mouvements volontaires et l’étiologie principale ce sont des lésions hémisphériques contro-latéral.

Syndrome vestibulaire par atteinte de la branche vestibulaire.

Signes cliniques :

• Vertige vrai
• Déséquilibez à la station debout et à la marche avec risque de chute.
• Nystagmus (oscillation conjuguée rythmique et involontaire des yeux)

Possible :

• Syndrome vestibulaire périphérique associé à une surdité.
• Atteinte de l’oreille interne -> syndrome de Ménière.
• Neurinome du VIII, prolifération des cellules de Schwan.
• Vestibulaire centrale -> Sclérose en plaque (SEP), cervelet et traumatisme crânien.
• Hypertension intra-crânienne (HIC)
• Elévation anormal de la pression intra-crânienne

Etiologie possible : augmentation du volume du cortex -> tumeur cérébrale. Augmentation du volume ventriculaire, hydrocéphalie.

 

Syndrome frontal

Trouble mémoire et jugement indifférence affective avec des périodes d’euphories.

Syndrome pyramidal

Interruption partiel ou complète du faisceau pyramidal qui est le support de la motricité volontaire.

Signes cliniques :

• Déficit de la commande volontaire, en cas de déficience massif -> hémiplégie
• Hypertonie

Syndrome sensitif

Distingué les troubles subjectifs obtenu lors de l’interrogatoire.

Paresthésie : sensation anormal, désagréable, non douloureuse.

Trouble subjectif : douleur

Trouble objectif : retrouvé à l’examen clinique, recherche des anesthésies ou des hypoesthésies.

 

UE 2.8 VASCULARISATION DE LA MOELLE SPINALE

Vascularisation de la moelle spinale

Vascularisation artérielle

Irriguée par deux systèmes :

Un système longitudinal formé par les deux artères spinales antérieures (ou ventrales) et par les 2 artères spinales postérieures.

Ce système peut assurer seul l’irrigation de la partie cervicale de la moelle spinale.

Un système transversal formé par deux types d’artères : artères radiculaires et artères segmentaires.

Artères spinales antérieures ou ventrales

Elles naissent de l’artère vertébrale dans sa partie intracrânienne en regard de la face antérieure du métencéphale, un peu en avant de la jonction des artères vertébrales en artères basilaires.

Le trajet de ces deux artères spinales antérieures s’anastomose dès le début de la moelle spinale pour former une seule artère spinale antérieure qui chemine dans la fissure médiane ventrale.

Ses branches collatérales sont :

• Les artères sulcales ou ventrales au nombre de 5 à 8 par cm. Elles pénètrent dans la fissure médiane ventrale, traversent ensuite la commissure blanche antérieure pour irriguer la substance grise antérieure (corne antérieure) et la base de la corne postérieure.
• Les artères latérales qui participent au réseau artériel pimèrien.

Arteres spinales posterieures

Elles sont courtes et moins volumineuses. Elles naissent de la face postérieure de l’artère vertébrale ou de l’artère cérébelleuse infero-postérieur. (PICA)

Elles se dirigent en arrière sur la face postérieure du métencéphale puis le long de la face dorsale de la moelle.

Elles se terminent au niveau du cône médullaire en formant une boucle anastomotique avec l’artère spinale antérieure.

Artères radiculaires antérieures et postérieures

Branches des artères spinales provenant des artères vertébrales, des artères intercostales postérieures et des artères lombaires.

Chaque artère radiculaire suit la face antérieure de la racine spinale correspondante qu’elle irrigue. Elle irrigue également le ganglion spinal.

Artères médullaires segmentaires

Elles irriguent la plus grande partie de la moelle spinale.

Elles sont plus développées au niveau des intumescences (renflement) cervicales et lombaires.

Ce sont de volumineuses branches de l‘artère spinale. On distingue selon leur terminaison les artères segmentaires antérieures et postérieures.

Chaque artère segmentaire longe une racine spinale et donne au contact de la moelle spinale une branche médiale qui rejoint une ASA ou ASP (artère spinale) et une collatérale, branche latérale pour les faces latérales de la moelle.

(Les artères médullaires de C1 à T2 sont issues des artères vertébrales, cervicales ascendantes, cervicales profondes et artères costales suprêmes.Les artères médullaires de T2 à T9 proviennent des artères intercostales.)

L’artère de l’intumescence lombale ou artère d’Adamkiewicz (explorée en vascu interventionnel neuroradio) dérive habituellement de l‘artère médullaire segmentaire T9. Elle longe un des nerfs spinaux entre T9 et L2. Elle présente un trajet en épingle à cheveu à concavité inférieure.

Elle donne une branche supérieure qui rejoint l’artère spinale antérieure et une branche inférieure qui descend jusqu’au cône médullaire où elle s’unit avec des branches des artères spinales dorsales.

La queue de cheval est vascularisée par un ou deux rameaux provenant des artères lombales ou sacrales.

Vascularisation veineuse

Le drainage veineux de la moelle spinale est assuré d’abord par les veines spinales et les plexus veineux périmédullaires. Le drainage périphérique des veines spinales est assuré par les veines radiculaires.

Veines spinales

Ce sont des veines longitudinales comprenant 2 veines impaires :

• veine spinale ant
• veine spinale post

Et 2 veines paires :

• veines spinales antéro latérales
• veines spinales postéro latérales

La veine spinale antérieure

• Situé dans la fissure médiane ventrale, draine la région centrale de la moelle spinale.

La veine spinale postérieure

• Loge le septum médian dorsal, draine les colonnes dorsales de la moelle spinale.

Les veines spinales antéro et postéro latérales drainent la partie périphérique de la moelle.

Veines radiculaires

Elles forment un tronc le long de la moelle spinale.

NB : Des anastomoses existent entre les veines spinales, les veines radiculaires, les plexus vertébraux internes, les veines cérébelleuses et les sinus vertébraux crâniens.

 

 

 

UE 2.8 LA MOELLE SPINALE

Forme – divisions – limites

Long cordon aplati d’avant en arrière. Elle mesure en moyenne 42 cm de longueur, 1 cm de diamètre et pèse 30 g. Elle est contenue dans le canal rachidien (vertébral).

Elle débute au-dessus de l’émergence de la première racine cervicale au niveau du foramen magnum.

Sa limite inférieure se situe entre L1 et L2.

Elle est mobile lors des mouvements de la colonne vertébrale.

Ses moyens de fixité sont :

• continuité avec le tronc cérébral en haut
• en bas, filum terminale ou ligament coccygien
• latéralement, les racines et le ligament dentelé

La moelle a deux particularités ; elle présente deux intumescences ou renflements :

• intumescence cervicale ou renflement cervical (de C3 à T2) (ou C5 à T1). De cette intumescence naissent les nerfs destinés au membre supérieur.
• intumescence lombale ou renflement lombal : de T9 à L1. Y naissent les nerfs destinés aux membres inférieurs.

La configuration externe

Six sillons longitudinaux subdivisent la moelle en six cordons.

1^er sillon : fissure médiane ventrale ou sillon médian antérieur. Large dépression sur la ligne médiane antérieure qui est parcourue par l’artère spinale antérieure.

2^ème sillon : septum médian dorsal ou sillon médian postérieur. Il est peu marqué et peu profond.

Postérieur sur la ligne médiane.

3^ème  et 4^ème : sillons ventraux latéraux ou collatéraux antérieurs d’où émergent les racines ventrales nettement individualisées les unes par rapport aux autres.

5^ème  et 6^ème : sillons dorsaux latéraux ou collatéraux postérieurs où émergent les racines dorsales (disposées en éventail).

Ces 6 sillons délimitent 4 faces :

• ventrale, limitée par les deux sillons ventraux latéraux
• dorsale, limitée par les deux sillons dorsaux latéraux
• deux faces latérales

Chaque face est appelée cordon

Racines spinales et nerfs spinaux

Les racines issues du sillon ventral latéral sont motrices. Les racines dorsales pénétrant dans le sillon dorso latéral sont sensitives.

De part et d’autre de la moëlle, la réunion des racines antérieures et postérieures forment les nerfs rachidiens.

Chaque nerf se divise ensuite en 2 :

• petite branche postérieure : innervation sensitivo-motrice du dos.
• grosse branche antérieure : qui sert à l’innervation sensitivo motrice du tronc et des membres.

Au niveau des membres, les branches antérieures s’anastomosent pour former des plexus.

31 paires de nerfs spinaux :

• 8 paires de nerfs cervicaux  /!\ numérotation des racines et non des vertèbres /!\

=> Numérotation de C1 à C8, la première paire émergeant entre l’occipital et l’atlas

• 12 paires de nerfs thoraciques, la première paire émerge entre T1 et T2
• 5 paires de nerfs lombaires, la première paire émerge entre L1 et L2
• 5 paires de nerfs sacraux ou sacrés, la première paire émerge au travers du 1er foramen sacral
• 1 paire de nerfs coccygiens

En résumé, les sept premières paires émergent au-dessus du soma de la vertèbre qui leur correspond. La 8ème  émerge entre C7 et T1. Les autres nerfs émergent au-dessous du soma de la vertèbre du même nom.

Ces racines s’anastomosent pour former un plexus :

Plexus cervical

• Racines de C1 à C4. Innerve le cou, la nuque, une partie de l’épaule et du diaphragme.

Plexus brachial

• C5-C8 et une partie de T1
• Épaule, bras, avant-bras, main

Plexus lombal

• L1-L3 + L4 en partie
• Muscles de la région inférieure du dos et de l’abdomen

Plexus sacral ou sacré

• L4-L5 + S1-S3
• Tous les membres inférieurs

On définit par segments médullaires la hauteur de moelle sur laquelle s’étend l’origine d’un nerf crânien. Chaque segment et ses racines prennent en charge un territoire sensitif (dermatome) et un territoire moteur (myotome).

Configuration interne

Substance grise

Sur une coupe transversale, la substance grise est centrale et en forme de papillon (ou de H majuscule). Elle forme des cornes. Il existe deux types de cornes :

• corne dorsale ou postérieure qui est de forme étroite et qui correspond à l’arrivée des racines dorsales. Sa fonction est sensitive.
• corne ventrale ou antérieure, plus large avec un bord antérieur crénelé. C’est le lieu d’émergence des racines ventrales. Cette corne ventrale a une fonction motrice.

Ces 2 cornes sont réunies par une région centrale et cette région centrale est creusée par le canal de l’épendyme dans lequel circule le LCS.

Au niveau dorsal, il existe une corne latérale entre une corne ventrale et dorsale.

Substance blanche

Entoure la substance grise et forme des colonnes (cordons) autour de cette substance grise comprenant les axones myélinisés des voies ascendantes, descendantes et d’association. On distingue :

Les cordons antérieurs entre fissure médiane ventrale et sillons ventraux latéraux. Ces cordons véhiculent les voies descendantes motrices. Les deux cordons antérieurs sont réunis par la commissure blanche antérieure située en avant du canal épendymaire (dans lequel circule le liquide cérébro spinal).

Les cordons latéraux entre sillons dorsaux latéraux et ventraux latéraux.

Les cordons postérieurs entre septum médian dorsal et sillons dorsaux latéraux et véhiculent les voies ascendantes sensitives.

Rapports de la moelle spinale

Rapport avec le canal rachidien (ou le canal vertébral)

Antérieur : face postérieure des somas vertébraux, face postérieur des disques intersomatiques qui sont recouvert par le ligament longitudinal postérieur.

Postérieur : lame et ligament jaune.

Externes : pédicules et foramens de conjugaison.

 

UE 2.8 PSYCHIATRIE

LES NEVROSES

Définition : maladie de la personnalité. Le sujet a conscience de ses troubles et de ses difficultés. Elles sont gênantes dans la vie quotidienne du patient. Entrainent des troubles mineurs des conduites sociales. Il existe plusieurs personnalités névrotiques.

Les principaux symptômes névrotiques

• Troubles du sommeil (insomnie ou hypersomnie)
• Asthénie (plus marquée au réveil, s’améliore dans la journée)
• Anxiété ou angoisse
• Perturbation activité sexuelle (baisse de la libido, difficultés de réalisation de l’acte)
• Troubles hypochondriaques
• Troubles des conduites alimentaires (anorexie, boulimie)
• Tendance à l’agressivité

Les principaux mécanismes de défenses névrotiques

• Le refoulement
• Le déplacement
• L’identification
• L’annulation

Classification des névroses :

La névrose d’angoisse

Les symptômes :

• Angoisse (anxiété comme symptôme isolé) = ou « peur sans objet » ou « sentiment pénible d’attente », « sentiment d’un danger imprévu ou mal définissable »
• Attaque d’angoisse : angoisse libre, flottante
• Manifestation corporelle/somatique : troubles cardiovasculaire (tachycardie, bouffée de chaleur…), respiratoire (dyspnée…), digestif (diarrhée…), douleurs multiples (dysésthésies…)

Les complications :

• Dépression
• Tentative de suicide
• Hypochondriaque
• Conversion hystérique

Le diagnostic différentiel :

• Ne pas confondre avec des réelles affections organiques
• Toujours procéder à un examen clinique et parfois radiologique

La névrose phobique

L’angoisse :

• Se déplace vers un Objet/situation (de caractère non dangereux)
• Disparaissent en dehors de cette situation (d’où les conduites d’évitement)
• Indépendant du contrôle volontaire ++

Symptômes :

• Agoraphobie, claustrophobie, éreutophobie (angoisse de rougir)
• Dysmorphophobie (peur d’avoir une déformation), nosophobie (peur d’avoir une maladie)
• Peur des animaux

Complications :

• Cette phobie incontrôlable peut engendrer une perte dans les relations sociales et professionnelles
• Risque de dépression, de suicide (cas particulier de la phobie d’impulsion : peur de faire quelque chose qu’on ne veut pas faire…)

La névrose hystérique

• Touche plus souvent les femmes
• L’angoisse est déplacée vers le corps (on parle de névrose à conversion somatique)
• Ce type de névrose est le plus efficace des mécanismes de défense contre l’angoisse.

Complications :

• Conversion hystérique pour rechercher un bénéfice secondaire soit affectif soit précuniaire

Diagnostic différentiel :

• Toujours rechercher une atteinte organique par des examens complémentaire (neurologique, IRM, EEG, Scanner)

Les symptômes :

• Crise de nerf, crises tétaniformes, évanouissement
• Atteintes motrices ou sensitives
• Troubles de la mémoire et de la vigilance (états seconds)
• Inhibition intellectuelle
• Cathiemo-phrénose (grossesse nerveuse)

La névrose obsessionnelle

• C’est la plus grave, car handicapante
• Cette fois, l’angoisse est déplacée vers les contenus psychiques
• Prédominance des ruminations obsédantes

Les symptômes :

• Obsession phobique : crainte phobique car existe en dehors de l’Objet
• Obsession idéative : folie du doute
• Obsession impulsives : craintes de commettre un acte irréversible

Les complications :

• Compulsions et rites : il s’agit de moyens ou d’actes de défense auquel le sujet se sent contraint
• Gestes acceptés avec le formalisme d’un rite (Ex : du lavage, des vérifications plusieurs fois par jour…)

LES TROUBLES DE L’HUMEUR

Dépression névrotico-réactionnelle

Les critères :

• Pas de facteurs héréditaires
• Toujours réactionnelle (deuil, angoisse, maladie)
• En continuité avec la personnalité antérieure
• Sémiologie variable (surtout le matin – idem anxiété !)
• Maintien du contact avec la réalité
• Le malade chercher de l’aide, il accuse les autres, il a une conduite suicidaire pour faire appel de son mal être.

Dépression mélancolique

Les critères :

• Facteur héréditaire important
• Pas (rare) de facteur réactionnel
• Rupture avec l’existence extérieure
• Sémiologie franche qui continue d’évoluer si rien n’est fait
• Perte de contact avec la réalité
• Malade replié sur lui-même, il s’accuse, il a une conduite suicidaire camouflée

Trouble Bipolaire = psychose maniaco-dépressive

• Phases : accès maniaque / dépressifs.
• Dysthymie primaire, endogène, fréquente
• Apparait vers 20ans
• Notion d’hérédité et de personnalité pré-morbide

Accès maniaque :

Symptômes : excitation, exaltation de l’humeur, hyperactivité désordonnée, désinhibition et discours semi délirant

Accès mélancolique :

• Symptômes : état dépressif avec tristesse, et souffrance intérieure
• Sujet inhibé, mutique, et somnolent
• Douleur morale, perte d’intérêt, ralentissement psychomoteur, anorexie, troubles du sommeil
• Altération des fonctions cognitives

LES PSYCHOSES

Définition : Elles impliquent des troubles graves du comportement

La malade n’est pas consciente de son état

Il existe des personnalités psychotiques :

• Schizoïde
• Paranoïaque
• Cyclothymique

Psychoses délirantes aigues (BDA)

• Arrive chez des sujets jeunes (20 à 30ans).
• Schéma clinique :
• Bouffées délirantes aigues, avec hallucinations
• Survenant de manière brutale sous la forme de percussion, de grandeur, et d’influence
• L’humeur est altéré, le sujet est confus, obnubilé

L’évolution :

• Episode disparait en quelques semaines
• Récidive souvent
• Peu se transformer et évoluer vers une schizophrénie ou un délire chroniqu

Les différentes psychoses chroniques

Le délire chronique :

• C’est la croyance inébranlable à une conception fausse de la réalité = inaccessible à la critique ou à la persuasion.
• Sujet dit psychotique : dégénération d’une partie de la réalité avec rejet de la responsabilité sur autrui ou contexte

La paranoïa :

• Caractère associant : hypertrophie du Moi, méfiance, orgueil, psycho-rigidité, fausseté du jugement
• Puis…Délire structuré : interprétatif, systématisé, logique, vécu en plein lucidité. Ex : inventeur délirants, quérulents processifs, idéalistes…
• Pas de dissociation, ni Auto.mental, pas d’hallucination.

La psychose hallucinatoire chronique (PHC) :

• Souvent après 60-65ans, prédominance féminine
• Délire riche hallucinatoire (verbales, auditives et cénesthésiques=tactile++)
• Présence d’un automatisme mental sensitivo-sensoriel et moteur
• Pas de dissociation (mais souvent constitution parano)

La schizophrénie :

Schéma clinique :

• Touche le sujet jeune 16-30ans (lycéen, étudiant…)
• 1% de la population générale, 50% malades psychiatrie.

Trouble du comportement dominé par :

• Processus de dissociation (dislocation de la personnalité)
  • Discordance avec ambivalence (termes ou actes contradictoires)
  • Angoisse de morcellement (esprit/corps qui se divise en plusieurs morceaux)
  • Signe du miroir (impression de se voir comme quelqu’un d’extérieur à lui-même)
• Idées délirantes et hallucinations
• Automatisme mental
• Troubles graves de la personnalité

Troubles du cours de la pensée :

• Diffluence
• Persévérations (verbales, psychiques…)
• Barrages
• Incapacités à utiliser les connaissances (pertes des liaisons logiques)
• Rationalisme morbide

Différentes catégories de cette maladie selon les symptômes

 

L’ARRIÉRATION MENTALE

Le retard mental se caractérise, chez un individu, par une insuffisance de développement voire un arrêt de développement des facultés intellectuelles.

Le terme arriération, en psychologie, désigne la faiblesse intellectuelle par rapport à la normalité pour l’âge, dont l’évaluation peut être obtenue grâce au quotient intellectuel (Q.I.).

LES TROUBLES CARACTERIELS

Trouble de la personnalité limite	Instabilité des relations interpersonnelles, de l’image de soi et des affects Impulsivité prononcée.
Personnalité antisociale	Irrespect et violation des droits des autres.
Personnalité histrionique (hystérique)	Émotivité et quête d’attention excessives.
Personnalité narcissique	Caractère pompeux, besoin d’admiration et manque d’empathie.
Personnalité évitante	Inhibition sociale, sentiment d’inadéquation et hypersensibilité à une évaluation négative.
Personnalité dépendante	Comportement de soumission et d’accrochage associé à un besoin excessif qu’on s’occupe de la personne.
Personnalité schizoïde	Détachement des relations sociales et éventail restreint d’expression émotionnelle.
Personnalité paranoïaque	Méfiance et suspicion par lesquelles les motifs des autres sont interprétés comme étant malveillants.
Personnalité obsessionnelle-compulsive	Préoccupation concernant la discipline, perfectionnisme et contrôle.
Personnalité schizotypique	Malaise aigu dans les relations étroites, distorsions cognitives ou perceptuelles et excentricités du comportement.

 

LA TOXICOMANIE

La toxicomanie est une consommation abusive de substances, par exemple l’alcool, le tabac, les amphétamines, la caféine, le cannabis, la cocaïne, l’ecstasy, l’héroïne, les hallucinogènes, le LSD, la méthadone, etc., ou une dépendance physique ou psychologique à ces substances. La toxicomanie est associée à la santé mentale, mais n’est pas considérée comme une « maladie mentale ».

Les gens consomment de l’alcool ou des drogues pour toutes sortes de raisons, entre autres, pour se détendre, pour diminuer les inhibitions, pour des pratiques religieuses ou pour s’intégrer à un groupe. Souvent, ils ne développent pas de problème de consommation. Toutefois, la consommation devient problématique lorsqu’elle entraîne des conséquences néfastes et qu’il y a une perte de contrôle. Ces problèmes doivent être abordés et peuvent être traités.

Les problèmes de jeu sont des habitudes de jeu (que la personne s’adonne à des jeux de hasard ou d’adresse) qui entraînent des conséquences néfastes sur le travail, les études ou autres activités, la santé mentale ou physique, la situation financière, la réputation ou les relations avec la famille ou les amis.

 

UE 2.8 TUMEURS INTRACRANIENNES

Tumeurs intracrâniennes de l’adulte

Définition

Tumeurs primitives

• L’incidence des tumeurs intracrâniennes primitives de l’adulte est de 10 pour 100 000 habitants par an (6 000 nouveaux cas par an en France).
• Méningiomes (40 %), de gliomes tous grades confondus (30 %) et d’adénomes hypophysaires (10 %).

Métastases

• Sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs primitives intracrâniennes
• Elles compliquent l’évolution de 20 % des cancers.

Clinique

• Syndrome d’hypertension intracrânienne
  • céphalées typiquement matinales
  • vomissements
  • œdème papillaire au fond d’œil
  • une diplopie
• Crises d’épilepsie
• Déficits focaux
• Troubles de l’équilibre et atteinte des nerfs crâniens

Examens radiologiques

Elle permettra :

• De localiser le processus expansif (sus-tentoriel, sous-tentoriel, intra- ou extraparenchymateux, uni- ou multifocal)
• De préciser ses caractéristiques (existe-t-il une prise de contraste ? est-elle homogène ou hétérogène ? existe-t-il un œdème périlésionnel ? des calcifications ? une nécrose ? une hémorragie intratumorale ? ) ;
• De diagnostiquer certaines complications évolutives de la tumeur (hémorragie, hydrocéphalie, engagement, méningite tumorale) ;
• De définir la suite de la stratégie diagnostique (biopsie, exérèse).

La spectro-IRM

Diagnostic différentiel

• Un abcès cérébral (prise de contraste annulaire et contexte infectieux).
• Un tuberculome.
• Une toxoplasmose (immunosuppression, VIH).
• Une forme pseudotumorale d’une pathologie inflammatoire du système nerveux central (sarcoïdose, sclérose en plaques, maladie de Behçet…).

Traitement

• Chirurgie
• Radiothérapie
• Chimiothérapie
• Corticothérapie
• Traitement antiépileptique
• Autres traitements symptomatiques

UE 2.8 TRAUMATISMES CRANIENS

Hématome extradural

Définition, épidémiologie

• L’hématome extradural est une collection de sang entre la dure-mère et la voûte du crâne.
• Le degré d’adhérences entre ces deux structures est déterminant : le siège électif est temporo-pariétal (67 %), le plus souvent observé avant 40 ans.

Signes cliniques

• Aucun signe n’est spécifique
• Le traumatisme crânien est le plus souvent modéré (++), (chute de sa hauteur, chute de vélo, etc.)
• Intervalle libre
• Apparition d’une obnubilation, de céphalées, enfin d’un coma rapide progressif

Signes radiologiques

TDM cérébral, réalisée sans injection, montre :

• Une hyperdensité spontanée en forme de « lentille » biconvexe responsable d’un effet de masse, parfois en regard d’une fracture de voûte visible sur les coupes réalisées en fenêtres osseuses
• Éventuelles lésions associées.

Traitement

Évacuation chirurgicale du sang.

Hématome sous-dural aigu

Définition, épidémiologie

• L’hématome sous-dural aigu est défini par la présence de sang entre la dure-mère et l’arachnoïde.
• Il peut survenir à tout âge, mais est observé le plus souvent au-delà de 40 ans, chez les enfants (battus) et les polytraumatisés

Signes cliniques

• La cause majeure est un traumatisme crânien avec force de décélération importante (+) : accident de voie publique, chute violente.
• Se développent rapidement dans les minutes qui souvient l’accident
• Obnubilation jusqu’au coma
• Parfois hémiplégie, convulsions, asymétrie des pupilles (anisocorie)

Signes radiologiques

TDM cérébral

• Une hyperdensité spontanée biconcave se moulant sur la surface corticale
• Les lésions associées : contusion cérébrale, lésions axonales diffuses, autres hématomes
• L’effet de masse consécutif à sa présence sous forme d’un déplacement des structures parenchymateuses (ventricules, ligne médiane)

Traitement

• Petites hématomes asymptomatique: surveillance
• Évacuation chirurgicale (le plus souvent nécessaire, réalisation pas forcement en urgence)

Hématome sous-dural chronique

Définition, épidémiologie

L’hématome sous-dural chronique est une collection liquidienne limitée par une membrane (caillots en voie de liquéfaction) située entre la dure-mère et l’arachnoïde, résultant de l’hémolyse d’un hématome passé inaperçu.

Incidence : 1 à 2 pour 100 000 personnes par an.

Il survient au-delà de 50 ans dans plus 90 % des cas et 50 % des patients n’ont aucune histoire de traumatisme crânien.

Les facteurs de risque sont : coagulopathie, traitement anticoagulant, intoxication éthylique chronique.

Signes cliniques

Peu spécifique, le tableau peut être celui d’une « démence curable » :

• Céphalées
• Troubles des fonctions cognitives (> 70 % chez le sujet âgé) : lenteur d’idéation, troubles de mémoire, confusion
• Signes focaux : hémiparésie, épilepsie
• Signes d’hypertension intracrânienne : troubles de conscience

Signes radiologiques

TDM cérébrale

• Collection hypo- ou isodense au parenchyme; son aspect est parfois hétérogène, fait d’un niveau liquidien témoin d’un saignement récent
• L’effet de masse qui s’exerce sur les structures corticales, apparaissant comme un effacement des sillons (par comparaison avec l’hémisphère controlatéral)

Traitement

Evacuation chirurgicale: le plus souvent effectuée  après une correction des éventuels troubles de l’hémostase.

UE 2.8 SCLEROSE EN PLAQUES

Définition

• Maladie inflammatoire chronique du système nerveux central. La gaine de myéline est la cible mais il existe également une atteinte de l’axone (primitive ou secondaire).
• Plaques de démyélinisation réparties au sein de toutes les zones myélinisées du système nerveux central (nerf optique, zones péri-ventriculaires, corps calleux, cervelet, moelle, etc.), ce qui explique la diversité des signes cliniques.

Épidémiologie et étiologie

• Adulte jeune (20–40 ans), prédominance féminine (70 %).
• Prévalence : 70 000 à 80 000 patients en France.
• Un gradient nord-sud est observé au niveau mondial (par exemple, deux fois plus de scléroses en plaques en Scandinavie qu’au Portugal).
• Populations caucasoïdes : haplotype HLA DR2/1501 plus fréquent.
• Facteurs d’environnement : infections virales (EBV…), parasitoses (qui protégeraient), tabac (qui augmente le risque et aggrave la maladie préexistante), vit D.

Mécanisme

Touche la substance blanche :

Détruit la gaine de myéline dans la substance blanche :

• Plaques = zones de démyélinisation, bien limitées
• Évolutions possibles pour une plaque:
• Réparation = remyélinisation = récupération clinique
• Sclérose et atteinte axonale = handicap permanent

 

Clinique

Phase de début

Symptômes variées, plus souvent monosymptomatiques (60 %)

Signes moteurs

• Monoparésie
• Paraparésie
• Hémiparésie,plus rarement

Névrite optique rétrobulbaire

• Baisse de l’acuité visuelle
• Douleur péri-orbitaire
• Scotome
• Dyschromatopsie rouge-vert sont souvent retrouvés

Troubles sensitifs

• Premières manifestations de la maladie dans 20 % des cas
• Picotements, fourmillements, hypoesthésie, anesthésie, douleurs, décharges, sensations de striction ou d’étau, ruissellement, chaud, froid

Autres symptômes plus rares

• Syndrome cérébelleux,
• Atteintes de nerfs crâniens (dans le tronc cérébral),
• Troubles sphinctériens,
• Fatigue,
• Troubles cognitifs…

Phase d’état

• Mode évolutif : par poussées (85 % des cas) ;
• Avec fréquemment (40–50 %) une évolution progressive secondaire (formes secondairement progressives) ;
• 15 % des scléroses en plaques sont progressives d’emblée (forme progressive primitive) — elles sont habituellement caractérisées par une atteinte médullaire progressive

Diagnostic positif

• L’IRM encéphalique et médullaire: les lésions apparaissent sous la forme d’hypersignaux de la substance blanche sur les séquences pondérées en T2 (le LCS apparaît blanc lors de ces séquences) ou en FLAIR (Fluid Attenuation Inversion Recovery); Souvent periventriculaire , confluentes ou ponctiformes ; Prise de contraste ; Correspondent aux plaques de démyélinisation.

• Liquide cérébrospinal
• Potentiels évoques

 

Traitements

Traitement de la poussée : 

• Les corticoïdes à fortes doses permettent d’accélérer la récupération de la poussée.

Traitement de fond :  

• Réduire la fréquence des poussées
• Ralentir la progression du handicap

Ils agissent tous sur la réponse immune soit de façon:

• Immunomodulatrice : les interférons β, l’acétate de glatiramère (en modifiant l’équilibre de certains systèmes immunologiques comme le réseau des cytokines)
• Immunosuppressive : la mitoxantrone , le natalizumab, le fingolimod,(en interférant avec le cycle cellulaire des cellules immunocompétentes)

Traitements symptomatiques : 

• Ils ont pour but de traiter les complications de la maladie, ce qui améliore la qualité de vie des malades.
• Ils représentent donc un complément essentiel des traitements précédents.
  • La spasticité
  • Les troubles urinaires
  • Les troubles sexuels
  • Les douleurs
  • La fatigue
• Une prise en charge multidisciplinaire (kinésithérapie, rééducation fonctionnelle, soutien psychologique, ergothérapie, soins infirmiers, aide sociale, etc.) permet d’améliorer le quotidien des malades en limitant le retentissement de leur maladie.

Evolution et pronostic

• Le pronostic est imprévisible pour un individu donné.
• Sur des grandes séries de malades, il est estimé que la moitié des patients aura une gêne à la marche après 8 ans d’évolution, avec nécessité de prendre une canne après 15 ans et un fauteuil roulant après 30 ans.
• L’espérance de vie est diminuée de 5 à 10 ans.
• Des formes dites « bénignes », définies comme une absence d’invalidité après 15 ans d’évolution.

UE 2.8 MALADIE DE PARKINSON ET AUTRES SYNDROMES PARKINSONIENS

Syndrome extrapyramidal 

Tremblement de repos

• Lent (4 – 7c/s)
• De repos : asymétrique au début puis bilatéralisation mais reste asymétrique
• Aggravé par stress, calcul mental
• Prédomine aux MS, extrémités
• Disparition à l’exécution du mouvement, durant sommeil

Hypertonie

• Rigidité : Plastique « en tuyau de plomb »
• Cède par à coups (roue dentée)
• Manœuvre de Froment
• Attitude du patient en flexion (debout)

Akinésie

• Rareté et lenteur des mouvements
• Perte de l’initiative automatique du mouvement
• Conséquences :
  • Amimie : rareté du clignement et de la mimique faciale
  • Perte du ballant des bras
  • Difficulté à exécuter les mouvements alternatifs rapides
  • Micrographie
  • Dysarthrie avec voie monotone et assourdie

Signes associés

• Troubles végétatifs
  • Hypersudation donnant au visage un aspect luisant
  • Hypotension orthostatique (modérée +++)
• Syndrome dépressif
  • Parfois signe le début de la maladie
• Freezing (enrayage cinétique)
• Hallucinations (traitement ++)
• Déclin cognitif à long terme
• Troubles vésico-sphinctériens

Étiologies

Maladie de Parkinson

• Causes médicamenteuses : neuroleptiques +++
  • Tous les neuroleptiques (même cachés : PRIMPERAN …)
  • Syndrome parkinsonien bilatéral akinéto-rigide dopa-résistant
  • Traitement
    • Arrêt du neuroleptique
    • Amélioration par les anticholinergiques
• Syndromes parkinsoniens dégénératifs
  • Se caractérisent par une mauvaise réponse précoce à la dopathérapie et autres signes : sd parkinsonien plus
  • Paralysie supra-nucléaire progressive
  • Démence à corps de Lewy
  • Atrophies multi-systématisées
  • Dégénérescence cortico-basale

Autres

•  Métabolique
  • Maladie de Wilson
• Vasculaire : états lacunaires
• Tumoraux
• Post-traumatiques

Épidémiologie et anatomopathologie: maladie de Parkinson

Epidémiologie

• Prévalence > 1% après 65 ans
• Age moyen : 55 ans (17-90)
• Facteurs génétiques, environnementaux …

Anatomopathologie

• Dégénérescence striatonigrique (des neurones du locus niger) + corps de Lewy

Critères diagnostiques

• Début unilatéral ou asymétrique
• 3 des signes cardinaux
  • (+++) tremblement de repos
• Réponse franche à la L-Dopa
• Absence de signes extra-extrapyramidaux

Traitements

Traitements à la L-DOPA

• L-DOPA
• Doit être associée à inhibiteur de dopa-décarboxylase périphérique (bensérazide ou carbidopa)
• Absorption par duodénum
• Demi-vie : 2 h

Modalités d’administration

• Progressive
• Dose minimale utile
• Répartition 3-4 prises

Effets secondaires

• Troubles digestifs
• Nausées, vomissements
• Troubles cardiovasculaires
• HypoTAo
• Mouvements anormaux
• 75% après 3 ans
• Troubles psychiques

Contre-indications 

• Médicamenteuses
• IMAO non sélectifs
• Neuroleptiques
• Vasculaires
• Coronaropathie instable
• Psychiatriques
• Détérioration intellectuelle sévère

Traitement chirurgical

• Stimulation cérébrale profonde
• Noyaux sous-thalamiques : effets sur fluctuations motrices

Indications :

• Sujets jeunes < 70 ans,
• fluctuations motrices +++ malgré traitements classiques

Contre-indications :

• Troubles cognitifs sévères
• Syndrome dépressif sévère
• Greffe de cellules souches?

Autres traitements

• Kinésithérapie
• Orthophonie
• Déclaration 100%
• Prise en charge des troubles vésico-sphinctériens